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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

（新春走基层）电力“新兵”的元宵节：从“社会小白”到“电力守护者”******

　　中新网晋中2月3日电 题：电力“新兵”的元宵节：从“社会小白”到“电力守护者”

　　作者 高雨晴 张博然 冀一鸣

　　“小元，元宵节快到了，这时候千万不能松懈，咱们再进行一次特巡工作。”“好的，师父，马上就来。”临近元宵节，值长王时光带着刚入职的新员工元淑媛走进设备区，开展特巡工作。

　　从刚参加工作的大学生，到一名电力守护者，面对新环境、新群体、新挑战，元淑媛即将在国网山西超高压变电公司1000千伏特高压洪善站度过一个不一样的元宵节。自大年三十起，他们就一直坚守在工作岗位，至今已连续工作半个月。

　　1000千伏特高压洪善变电站位于山西省晋中市平遥县洪善镇北长寿村，于2017年8月14日正式投入运行。该站作为1000千伏榆横-晋中-潍坊特高压交流输变电工程的中间变电站，是华北特高压交直流主网架的重要组成部分，构成了“晋电外送”的重要通道之一。

　　往年元宵节，元淑媛都是和父母、朋友一起度过，“入职后第一年的元宵节就在站里度过，心里感到很期待”。

　　“工作十几年，在站里过节对我们来说已经习以为常了。”王时光指着眼前的设备说：“小元，你看看眼前的这些设备，想象我们同医生一样，在保电的关键阶段，对站内设备进行最后一次全面体检，好比家里的大扫除，做好保供专项巡查工作，是为了千家万户能够过上一个明亮温暖的幸福年。”

　　站长王亚文一如往常坚守岗位，在特巡班前会上，他介绍，目前正处于迎峰度冬和两节保电关键期，面对近期出现的雨雪天气，“我们已提前做好突发事件应急处置预案，开展相应的防寒、防冻、防风应急演练，保障电力主网在极寒天气下的安全稳定运行。”

　　于是，元淑媛和师父王时光拿着铁锹、铲雪车和扫帚走进站区，对前不久的大雪现场设备覆雪覆冰情况、GIS母线伸缩节以及室外箱柜加热驱潮等装置进行检查，并对500千伏一期、二期断路器水平布置盆式绝缘子法兰对接面的积雪进行清理。

　　手指头、脚趾头快被冻僵，呼出的热气形成小水珠挂在睫毛上，元淑媛心里感到十分困惑：“师父，等太阳出来雪慢慢化了就好了，为什么还要扫雪呢？”

　　“雪化了有可能顺着螺纹的缝隙破坏法兰的密封，造成漏气，严重了有可能对设备造成更大的伤害，还得停电处理，所以，能让大家在特殊时期放心用电，得靠我们每一个变电人认真负责去实现。”王时光语重心长地说。

　　为了保障节日期间可靠供电，洪善站启动防寒防冻特巡预案，加强站内设备的特殊巡视和红外测温的力度。同时组织运维人员对站内1000千伏主变、高抗进行“拉网式”隐患排查，对断路器加热器、保护小室、蓄电池室、消防泵房加热装置进行检查，密切关注气象变化，做好各项应急准备工作。

　　元宵佳节，元淑媛和站内值守的工作人员依旧会坚守岗位，紧盯监控大屏的报文信息，依次检查每台主变、高抗的油色谱在线的数据是否正确，照旧干着重复性的工作。

　　“作为一名青年员工，能在自己的岗位上发光发热，为守护万家灯火贡献属于自己的力量，让我倍感自豪。”元淑媛说。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）