腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
两岸夫妻南京开咖啡小馆:“浓浓人情味是本店主打”******
中新网南京12月16日电 题:两岸夫妻南京开咖啡小馆:“浓浓人情味是本店主打”
中新网记者 朱晓颖
天色渐暗,城市里人车汇集,楼宇中灯火点亮。在南京闹市区珠江路商业综合体一角,西安小伙张可和台湾姑娘黄匀柔“高雄Hi~Five亥午”咖啡新店飘出咖啡香。
“欢迎光临,想喝点什么?有热乎乎的台湾冬瓜拿铁哦……”黄匀柔轻声细语,询问着到店顾客。
店里,名叫“糖糖”的宠物犬摇尾巴“求撸”,暖色系灯光照射在琳琅满目的蛋糕上。黄匀柔一边制作咖啡,一边熟练地为顾客打包甜品。
“我们店除了卖咖啡、甜品,‘主打’浓浓的人情味,客人们可以随时来唠嗑、拉家常。”张可向中新网记者介绍。
这对年轻的两岸夫妻,在南京结缘、成家、定居,如今开出的夫妻店已是第二个店面。
咖啡店里的微型手办。 朱晓颖 摄黄匀柔是台湾高雄人。过去,她的父母在大陆投资经商。她在南京上完小学、初中后,到台湾读高中、大学。大学英语专业毕业后,她回到南京,曾在一家培训机构做英语老师。
张可是陕西西安人,从南京东南大学生物医学工程系毕业后,留学法国。回到南京后,曾在一家医疗公司短暂做过医疗仪器开发的工作,后在一家外企担任工程师职务。
两个人的结识是由于黄匀柔母亲的一次偶遇。“小柔的妈妈偶然碰到我,觉得我不错,问我第二天有没有时间和她姑娘见个面、喝咖啡,但我那天和别人约好去踢球,但最后也没去踢球。”张可耿直的言语让人忍俊不禁。
经过黄匀柔母亲撮合,两人渐渐熟悉起来,互生好感。2017年,两人喜结连理,步入婚姻的殿堂。
“理工男和文科女的搭配,过日子不累。”对此黄匀柔有切身体会。做英语老师那段时间,教育工作事项繁杂,需要付出耐心和细心,精神压力比较大。对此张可发挥自身优势,条分缕析,给出有效建议。
甜蜜的小两口在2019年突遇变故,张可身患重病。黄匀柔清晰记得,张可突发疾病的当晚是个周六。她刚刚进入教室准备上课,就接到张可朋友打来的电话,赶到医院得知,爱人突发脑溢血,于是紧急手术。
那段时间,黄匀柔在医院日夜看护。为更好贴身照顾丈夫,她辞去工作,协助丈夫走上康复之路。“在康复机构的日子确实难捱,但他很坚强,主动配合康复训练,反倒给我们很大的精神动力。”
在此期间,为给丈夫制作健康饮食,黄匀柔重拾了曾经系统学习的烹饪、烘培技能。
张可的情况日益好转,黄匀柔的烘焙技能也日益见长,干脆,二人开了咖啡店。“做老师时我的英文昵称叫‘CAKE’(蛋糕),没想到最后真的在做CAKE。”黄匀柔笑着说。
咖啡店起名“高雄Hi~Five亥午”是张可的主意。“‘亥’‘午’是取我们两个人的生肖,‘Hi~Five’也是合拍之意”。
户外气温已降至零下。天气寒冷,进店买咖啡、甜品的客人络绎不绝。人们哈着气走进咖啡小馆,端着暖暖的咖啡满意而去。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |