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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

不寻常的年头 不寻常的坚持******

　　作者：尹　鸿　梁君健

　　没有最不寻常，只有更不寻常，2022年之于中国电影便是如此。虽然开年以《长津湖之水门桥》《奇迹·笨小孩》等影片开了一个闪亮的头，但随着疫情的起起伏伏、国际国内局势的复杂多变，以及观影行为和观众习惯的渐渐分化，全年电影市场的整体走势风风雨雨，年度票房总量不仅不足疫情前的50%，甚至也远低于2021年全年，电影生产创作供应端数量骤降，中国电影发展陷入了一个不期而至的“低谷”。但是，中国电影界依然在这种不寻常的考验中，以对时代的责任、对观众的热忱、对文化的担当，努力奉献了一批优秀的电影作品，为大众提供精神力量，为电影带来发展动力，为未来创造复苏信心。主流价值与商业类型之间的结合出现了新的探索方向，电影类型更加具有中国式的丰富性和本土性，一些影片在生活的琐碎和艰难中传达了一种“无情世界的感情”，一批青年创作者在现实主义关怀、现代电影美学探索、现代社会心理表达上日趋成熟。这一年，不仅为我们留下了一批质量上乘的电影精品，也进一步凝聚了行业共识，为电影复苏带来春的信息。

　　主旋律电影探索美学方法新突破

　　2022年，围绕党的二十大和“这十年”的主题，中国电影用自己的方式呼应着大时代的要求。2022年上映的主旋律影片数量众多，它们在艺术手法和市场接受等方面逐渐成熟，既有《长津湖之水门桥》《万里归途》《平凡英雄》这类瞄准商业制作的主流大片，也有《何叔衡》《望道》《邓小平小道》这类各具特色的人物传记影片，在全年的各个重要档期中均发挥了核心价值观的引领作用。

　　《万里归途》作为我国首部外交官撤侨题材影片，累计票房15.85亿元，成为今年国庆档“一枝独秀”的国产电影。相比于《战狼2》《红海行动》这两部以军事动作片为基本形态的同题材作品，该片讲述的是手无寸铁的外交官的故事。在这部归乡母题的现实主义作品中，创作者不仅深入刻画出主要角色的内在矛盾，为故事的转折提供了充分动机，而且在讲述撤侨故事的同时充分展现了当地的风土人情，并围绕跨文化的理解与交流建立起有力的人物关系和支线情节。家国情怀与跨文化叙事的交织，真切地体现出人类命运共同体的精神。该片突破军事动作片的模式，以人物塑造、情感关系、情节剧叙事为核心，加上一流的电影制作水平，体现了主流电影的新走向。

　　由徐克指导的《长津湖之水门桥》则沿袭了动作片模式，体现了中国主流电影的工业化水平，视听风格更加完整。除了对战斗场景等动作戏的精彩呈现外，该片还注意雕琢人物之间的情感，通过小动作和表情细节传递温情。同期上映的《狙击手》提供了抗美援朝题材的另一种表达方式，在小场景和普通人物身上发掘戏剧性和意义感。影片以抗美援朝战争后期“冷枪冷炮”运动中的狙击英雄张桃芳为原型，塑造了狙击五班一群年轻人的英雄形象。影片虽然在历史质感与战斗传奇的融合上还存在诸多可以完善的方面，但它证明在大投入、大场面之外，主流电影还有更多创作道路可以探索和选择。

　　此外，抗疫题材电影《穿过寒冬拥抱你》《你是我的春天》，表现社会主义人道主义主题的《平凡英雄》，表现相濡以沫的大中华情怀的《海的尽头是草原》等影片，都在不同题材、不同类型、不同风格上精心开掘，拓展了主旋律电影的表现空间和表达形式。特别是《邓小平小道》讲述了邓小平一家在“文革”期间被下放江西劳改三年多期间的故事。虽然这是在党和国家的历史上已有公论的一段历史，但创作者充分挖掘人物的历史细节，成功塑造了多元化的人物关系。在描摹伟人普通一面的同时，也通过碎片化的叙事抽象出改革开放的历史动力之源，在领袖人物传记片方面成为不可多得的优秀作品。

　　主旋律电影在大投入、大制作之外，在青春励志、伦理亲情、人物传记等方面，这一年都体现出电影创作者对既有创作经验的自觉突破，虽然各自在人物塑造的丰满性、艺术完成度和情感表达的充分性，特别是历史还原度、情节的合理性等方面都尚待完善，但是这种突破创新的自觉性恰恰是中国电影最大的动力。

　　现实主义聚焦烟火人间的爱与希望

　　现实主义创作在近年来显现出一种趋势：一方面，现实的苦难和矛盾不能回避；另一方面，生活的意义和人生的梦想必须坚持。不沉溺于现实，不虚韬着梦想，中国电影呈现出新的创作气象。

　　文牧野继《我不是药神》之后的第二部影片《奇迹·笨小孩》讲述了易烊千玺饰演的景浩独自带着年幼的妹妹在深圳生活，并希望通过废旧手机零件回收这一行当来凑出妹妹高昂的手术费。影片生动地展现出普通人在面对困境的过程中的守望相助和对美好生活的向往。而当这种力量遇到了改革开放提供的机遇时，就能够释放出巨大的发展潜力。这既是对改革开放深圳腾飞过程的电影化的叙述，也是对真正来自人民的伟大力量的致敬。

　　如果说《奇迹·笨小孩》是用青年人和普通百姓在改革开放大背景下追求生活梦想为励志主题的话，那么《人生大事》则是通过“一地鸡毛”的凡人琐事表达了人与人之间的冲突、沟通、理解，最终表达了一种超越血缘亲情的“无情世界的感情”。朱一龙饰演的莫三妹是一位从事传统丧葬行业的年轻人，处理的是与死亡有关的禁忌性的事务。影片关注底层生活，但并未一味苦情化，而是准确把握住悲喜之间的情绪节奏，有感动但不压抑，在烟火气十足的社会情境里，小人物的艰辛生活中透露出一种简单得让人感动的爱和温暖。

　　2022年还出现了很多有特点甚至达到很高艺术成就的中小成本影片，体现出这十年电影产业改革发展的成果，也展现出电影领域的创新力量。《妈妈！》在呈现疾病体验的基础上进一步将其用作一种对于个体生命记忆的隐喻，并在家庭结构中完成了独特的主题表达。《不要再见啊，鱼花塘》则来自于一位青年创作者对于电影艺术的坚持探索，该片以极简化的视听语言刻画出极丰富的生活细节，缝合出一个独特的记忆世界。张律导演的《漫长的告白》用含蓄隽永的风格将爱情和友情的故事叙述得令人柔肠寸断。上述这些电影都集中体现出电影艺术的人文价值，密切关注时代变革之下个体心灵世界的变化。关注现实烟火，温暖人性社会，体现出国产片在创作态度上一种有意无意的选择，其中的部分影片在坚持艺术探索的同时也获得了较好的市场效果。这再次印证了：可能不是观众不看好电影，而是我们的电影确实还不够好。

　　成长中的青年电影人让电影更贴近现实

　　这一年，青年电影人爆发出生机勃勃的创作力量。与过去青年创作更喜欢幻想类型、IP改编、青春爱情等不同，他们更加关注现实生活、关注普通人命运、关注“渺小”个体在大时代中的沉浮，甚至形成了一种现实主义“新浪潮”的雏形。

　　《人生大事》是青年导演刘江江的处女作，他毕业于西南政法大学的新闻专业，长期在地方台拍摄栏目剧。凭借这部影片，刘江江获得本年度中国电影金鸡奖最佳导演处女作奖。文牧野是电影学院的科班出身，2018年凭借处女作《我不是药神》被观众所认知，《奇迹·笨小孩》延续了他对普通人生存境遇的描摹，并使其凭借此片获得第36届大众电影百花奖最佳导演奖和第十七届中国长春电影节金鹿奖最佳编剧。此外，《万里归途》的导演饶晓志也是“80后”导演，先后编剧执导了《无名之辈》《人潮汹涌》等具有现实主义特点的影片。

　　这些年轻一代导演的现实主义创作都有较为鲜明的共性：一是在叙事上熟练地使用故事节拍表，通过不断增强的戏剧性水平来吸引观众；二是依靠快节奏、密信息营造出符合现代观众需求的视听感受，提升了现实主义创作的影院性；三是拓展情感与效果的多样性，严肃话题不排除轻松表达，个体故事关联宏观的社会表意，通过最后的大团圆结局净化焦虑、激励人心。同时，这些导演也积极地拥抱商业元素，并且将这些资源较好地整合到创作需求中。现实主义情怀、现代电影视听语言、现代青年审美心理的把握，本年度的青年电影人让我们看到了中国电影“讲好中国故事”的另一种可能。

　　只有广袤的高原才能托举起摩天的高峰

　　中国电影的高峰之路、中国电影的强国之路，一定是建立在产业发展、市场繁荣基础之上的。2022年，由于供给不足和疫情防控的双重影响，加上观众娱乐方式的变化等等，影院市场几乎进入了十年来的最低点。2023年，随着疫情防控形势的变化，中国电影必然会渐渐走向复苏，电影管理机构、产业主体和从业者将凝聚起越来越强烈的发展共识，完成中国电影新的龙腾虎跃。

　　进一步激活产业链，扩大国产影片特别是具有商业带动性影片的供给，持续提升电影创作品质，当是第一要务。2022年电影档期的极化现象尤其显著，高票房电影全部来自春节档、暑期档和国庆档。在热门档期中，尽管影片艺术上存在种种“硬伤”，但只要本身具有一定商业品质，基本上都能够获得较好的票房，像《独行月球》《这个杀手不太冷静》《新神榜·杨戬》《喜羊羊与灰太狼之筐出未来》等成熟的类型化和IP转化作品都获得了商业成功。这一年里，中国电影人在发布会、电影节、研讨会、总结会等各个场合，都对供给侧的危机展开了建设性的反思与讨论。虽然疫情给电影业带来的影响有望在一段时间内基本结束，但未来市场和创作仍然会受到其他客观因素的影响。不论外部环境风云变幻，只有电影人做出真正不辜负观众期待的好电影，中国的电影创作和电影产业才会在新的发展阶段越来越好。

　　电影市场的繁荣还需要扩大对海外高质量影片的进口力度，推动丰富多元的世界电影进入中国市场。2022年不多的引进片中，《侏罗纪公园3》和《阿凡达：水之道》的票房成绩都冲入年度前十，此外，“名侦探柯南”“航海王”“神奇动物”等成熟IP的电影也都取得了上亿的票房。但是，总体上引进片对于电影市场的贡献相当有限，票房过亿的影片仅有11部，市场占有率也只是刚刚超过20%。未来，在保证国产电影占有率优势的前提下，可以增加世界各国优秀电影引进的数量和效率。这不仅能够促进中国电影市场和电影行业的健康发展，也有利于院线的长远经营和行业信心的提振。在中外电影文化充分互鉴的基础上，中国电影企业要进一步努力走向世界。只有更多的中国企业成为国际企业，更多的中国电影受到世界观众的好评，才能够有效增强向世界讲好中国故事、将中国故事变成世界故事的能力。

　　在题材规划、创作策划、生产安排、发行档期等诸多方面，中国电影都需要在新形势下有新思考、新举措、新改革。电影要最大限度地满足不同的观众以及观众的不同需求，要以人民为中心、以人民满意不满意为试金石。归根结底，百花怒放、万紫千红才是中国电影真正的春天，希望中国电影用厚实的高原支撑起人们期待已久的新的高峰。（作者尹鸿系中国影协副主席、清华大学新闻与传播学院教授；梁君健系清华大学新闻与传播学院副教授）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）